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李旭

副教授 副主任医师

南方医科大学第三附属医院 儿童骨科

擅长于儿童肢体畸形的矫形和儿童骨关节...

家庭医生在线:什么是小儿先天性髋关节发育不良?

李旭(专家预约)副主任医师:髋关节发育不良是目前最多见的一类,儿童髋关节周围的一个先天性病变。我们知道髋关节像一个球,股骨头和一个窝、髋臼组成的一个关节,而这个先天性髋关节发育不良实际上是由于各种不同程度的这种球和窝,不能组成一个正常的关节。慢慢随着年龄的发育,或者一出生之后,他可能就脱到外面,他不是像我们通常说,胯关节也就是髋关节,以后不能够完成正常的行走运动功能。他可能这样子,而不是正常这个样子。通俗一点说,大概就是这样的一个意思,一类最常见的儿童的先天性髋关节的疾病,骨骼、神经肌肉、血管系统这一类疾病。

家庭医生在线:小儿先天性髋关节发育不良有什么危害?

李旭副主任医师:其实我们一个正常的髋关节,一定是有头和窝,一个头和一个窝来组成,负责我们正常行走。我们的行走一定要有正常的双髋关节,我们的运动,我们的奔跑都要有这个关节,它是我们人体最大的关节,那么当这个关节不能够形成正常的解剖结构,头和窝的结构的时候,它就没有这样一个正常的对应结构,法完成正常行走,或者它有一半在外面,一半在里面的时候,它没有一个正常的硬力。它年龄大了之后,就可能出现我们常说的骨性关节炎,甚至要做人工关节置换,等等很多很多的原因。

实际上我们很早就有研究表明,七八十年代美国就有研究表明,成年人的人工髋关节置换其中有一半的原因,都是他儿童时期髋关节发育不良造成的,如果没有一个正常的髋关节,可能在他甚至没到成年,在他的少年、青年、中年、老年以后逐渐会有很多危害,如果这个病没有得到及时正确治疗,实际上大多数这样的孩子在他的发现和确诊,都是当孩子学会走路才被发现的,因为这个髋关节一旦它不是在正常位置,它脱在外面的话,走路一定是一跛一跛地走路,而且往往单侧多见,如果双侧对称可能还不太容易发现,但是单侧脱位的话,家长一看这个孩子,走路怎么这样走路,所以说往往都在走路才发现。但是他能够走路,只是走得是个跛行的,而且正常的孩子是在一周岁就学会走路,而这部分的孩子往往都在一岁半左右,才能学会走路,而且一走就是跛行的,所以很容易被发现,但是这一发现已经晚了,实际上我们对这个疾病的要求能够在出生之后,就能早期被发现,而不是拖到一周岁以后。其实最早如果能发现,甚至一出生就有可能被发现。

我们说先天性髋关节发育不良,或者现在有更准确更专业性的名字,叫发育性髋关节发育不良,也就是这个病,它可能不完全是出生之前的因素所决定。他可能出生之后发育性因素起很大的作用,但是其中有一部分,一出生真就脱在外面的,还有一大部分,一出生还没完全在外面,随着发育而逐渐出来的,一出生就脱在外面的这种,出生之后是很容易被发现的,如果明显一个脚长一个脚短,大家想,出生的时候假如脱在外面,它一定往上走的,那么整个这条腿,一定是短的,比另外一条腿短,很容易被发现,那么我们会发现大腿内侧皮纹是不对称的,这就很容易被发现。那么假如一出生之后,它没有完全脱位出来,它只是脱了一点点出来,这种很难被发现,往往需要借助超声等等其他检查手段,才能被发现。

家庭医生在线:家长怎么发现宝宝先天性髋关节发育不良?

李旭副主任医师:我们对先天性髋关节发育不良这种疾病,在西方的发达国家以及在中国的某些比较发达的城市,我们都要求能够开展全民的新生儿的筛查。这个筛查就像什么一样呢?就像唐氏综合征一样来筛查,我们大家都知道,在孩子出生之前都要求做唐氏的筛查。我们希望这个髋关节发育不良疾病,也能像纳入到唐氏综合征一样重要的程度去筛查。那么这个病,其实刚才您问的问题,就说出生之后怎么样被早期发现。

其实我刚才讲,如果是出生之后完全脱位那种,可以明显双大腿内侧皮纹不对称,非常明显不对称,甚至一个腿长一个腿短,但是轻微的这种发育不良的话,可能也会有轻微的不对称。家长这时候必须要有一双,特别善于敏锐的发现问题的眼睛,中国的儿童保健,一般会要求孩子出生以后,大概一个月左右到一个半月左右,去儿保科做保健检查,大部分中国这些基层儿保医生都有这个意识。就说当发现孩子双侧大腿皮纹不对称的时候,这种不对称可以有轻微的、可以是明显的、也可以是非常严重的,会告诉家长,你可能去做个B超,你可能要找骨科医师看一下,大部分儿保医生都有这种意识。

所以我们在门诊上会遇到很多这样的家长,说您是怎么知道来到这来,您怎么知道有这个病呢,您怎么知道要找儿童骨科医生看呢?他说儿保医生告诉我们的。儿保科医生有这个意识,儿童骨科医生怎么能够正确诊断出来,目前是很大的问题。比如说一个多月大的孩子,我们不提倡也不建议,给这么大的孩子做X光检查,X光检查相对来说比较敏感准确,但是我们也知道,对四个月大之内的孩子,X光检查对孩子的辐射的影响,对他可能是终身的影响。甚至他的成年之后,他血液性疾病发病率都会增加,因为这是极低龄儿童时期的X光辐射,所以我们宁可对他进行B超检查,但是真正的能够懂得做新生儿髋关节B超的医生,会做的医生,熟练的医生,目前还不多。我们需要加大对这方面B超医生的培训力度,所以特别重要的回过来一句话就是,当发现皮纹不对称的时候,我们要有这个意识,但是有这个意识之后,怎么去确诊它?需要懂得做儿童髋关节超声的医生去协助我们做超声诊断,特别是在6个月之内的孩子,这种疾病的发病率。我们综合目前国内外大量的研究,大概的发病率都应该在1‰甚至更高,1‰以上的发病,而且这个病还有很多特点,女孩特别多见,女孩跟男孩的比例大概5-10:1的比例,那么跟他的种族也有关系,跟那个地域也有关系。比如说在中国来讲,北方的孩子可能比南方的孩子发生率更高,为什么?因为北方相对天气比较寒冷,我们说孩子生下来以后,传统的观念喜欢把孩子像蜡烛包一样捆在一起,这种情况下,髋关节不外展的话,实际上对他的发育是没有帮助的。而中国南方比如说,以广东为例,喜欢给孩子做小腰凳之类的,这种背带这样来包,实际上对髋关节发育是有帮助的。当然这只是其中一个因素,实际上我自己本人是在南方工作的医生,我们遇到的在南方,这种孩子也相当不少见。但是综合来讲,可能比北方略少一点。

家庭医生在线:宝宝为什么会先天性髋关节发育不良?

李旭副主任医师:可能有很多种因素,比如说有家族史,如果母亲有这个病的话,她的女儿发生这个病的几率相当高,那么跟胎次有关系,如果你是第一胎的话,又是个女婴,她的发生率有大量的研究证实,比第二胎发生率要高,跟性别有关系。我刚才说女孩的发生率是男孩的5-10倍,跟你的种族有关系,比如在全世界来说,某些特别的一些种族,比如高加索族,比如黑人也好、白人也好、棕色人也好,不同的人种发生率是不同的。那么跟地域有关,比如在中国的北方和南方,它的发生率也是不同的,跟你的生活方式有关系,跟你的一些其他疾病有关系。比如说假如这个孩子有韧带松弛症,我们说特别漂亮的女孩子柔弱无骨,我们喜欢用这个词来形容,柔弱到什么程度?当你手一掰,我的这个拇指就可以顶到这,我的只能到这儿,但是特别柔弱的孩子,她的拇指你可以掰顶到这里,柔弱无骨这四个字,其实这是一种病态,我们称为韧带松弛症,它是相对导致髋关节发育不良,容易高发的原因之一,所以有众多的因素都跟这个病可能有关系。

家庭医生在线:宝宝先天性髋关节发育不良有什么临床症状?

李旭副主任医师:最关键的诊断手段其实跟年龄是最相关的,孩子如果一出生就找到医生了,那时候他的新生儿时期的诊断主要是靠B超来诊断,但是目前的现状是能够把这个B超做得好的医生相对不太多,不是所有的医生都懂得做髋关节B超,因为B超其实也分很多的专业,颅脑、妇产科、腹部B超等等,其他心脏B超、关节B超,骨关节B超这一块又是要求很高,比较小的一个B超亚专业,所以在这年龄主要靠超声来诊断,可能只能在比较大的专科医院才有具备懂得做骨关节超声的医生。那么这个孩子年龄稍大以后,比如说四个月大以后,六个月大以后,主要借助X光片来进行诊断,这时候因为骨骼发育相对成熟,X光片相对特别敏感。也就说从4-6个月上了年龄的孩子,诊断主要是借助X光片来诊断,那么它也更加客观、更加直观、那么其实也更加准确

家庭医生在线:宝宝先天性髋关节发育不良什么时候治疗效果最好?

李旭副主任医师:The earlier the better,越早越好,我们行内有一句话能早发现一天,绝对不要晚治疗一天。也就说早发现一天,早治疗一天。比如这个孩子,我觉得他需要做手术,我能早安排你一天住院,我绝对不安排你晚一天住院,一定不让孩子等。为什么呢,因为我们说,其实我们说把脱位的髋关节,一个头在窝的外面,我们治疗一个方法就是把头放回到窝里面去,这就是我们治疗的方法。但是放回去,不代表你的治疗完成了,其实放回去之后,只是我们给你提供了一个土壤和环境,它真正的好,还需要你发育好。也就是说,你今天一岁的时候做了手术,什么时候才能说明真正治疗成功?我至少要随访到你骨骼发育成熟16岁,1岁我给你做了手术,要看你到16岁,16岁才好才可以说你是真正的好。医生只是给你提供土壤,到最后一直到发育非常非常好,要看十几年,甚至几十年时间,才是说明你真正的好,所以治疗基本原则就是早点治疗,越早治疗放回去结果越好。为什么要说早治疗一定要比晚治疗好,因为大家想,一岁的孩子骨头相对比较软的,如果10岁才治疗,10岁骨头已经很硬,我刚才说,我们只是提供一个环境,如果能在1岁放回去,那它真正的头和臼窝之间的磨合匹配,我们就说两口子,假如你在很早时候,两口子就在一块,脾气可以磨合非常好,假如这个孩子出生十岁之后才做手术,才放回去,夫妻俩十年都没在一起,十岁才放回去,那时候都已经很硬,可想而知天天闹矛盾,天天打架。所以以后这个关节一定不会好的。但是一岁放回去,这两口子以后,可能长远来看,它的脾气磨合非常好,它的关系一定磨合非常好。就是很简单一句道理,越早治疗效果越好。

家庭医生在线:先天性髋关节发育不良应该怎么治?

李旭副主任医师:它的治疗方法其实也跟年龄密切相关,如果这个孩子能够在6个月之内确诊的话,我们6个月之内确诊的髋关节发育不良的孩子,大概90%左右都能够在门诊得到成功的治疗,在门诊就可以把它放回去。我们通过戴支具、戴吊袋的方法,就可以放回去,大概90%可以成功,那么有10%确实畸形比较严重,可能需要住院,甚至做手术。这是6个月之前的孩子,那么在6个月以上的孩子,从7个月开始一直到1岁6个月之间,从7个月到18个月之间,这个年龄段的孩子,通常都需要住院。我们知道孩子12个月开始走路,那么这个年龄段中间,7-18个月跨越了它的走路年龄,需要做住院做什么呢?需要住院做内缩肌的松减,做麻醉下的位,也就说6个月之前,我们在门诊可以比较轻松复位,而6个月以后,一定要在麻醉下复位,特别大家想象在广州这么热的天气,孩子一打就是两三个月的石膏,非常痛苦。

所以特别特别强调,一定能够早发现,一定别晚发现,如果能早治疗,一定别晚治疗。过了18个月才发现的话,那治疗就更麻烦了,这种孩子一定要做大手术。因为这时候脱位已经比较高,我想再把它放回去的话,这种压力是很大的。假如我把这骨头,我不做短缩硬放回去的话,它的臼对头的压力非常大的,很容易导致股骨头坏死。这种情况下,我想把它放回去,我要把股骨截短一块,截短一块再接回去。那么再放回去,它的头和臼的压力才会减小,截短一块用什么接起来?当然用钢板接起来,而且我的髋臼发育差,我可能还要把它压下来,还要把髋臼再截掉一块,再穿上钢针,所以手术是非常大的。这是我们小儿骨头最大的手术,我们经常,甚至每天都做这样的手术,但是这也是我们最不希望做的手术,我们希望每个孩子都能在一出生,就被早期发现,这样不但治疗简单、费用低廉,而且它得到的结果更好。

家庭医生在线:治疗小儿先天性髋关节发育不良的手术方式有哪几种?分别有什么适应症?

李旭副主任医师:谈到手术,一定是在六七个月以上的孩子才谈手术,因为六七个月到十八个月发现以后住院,那么这个年龄段首先做内收肌的松减,做麻醉下的闭合复位,做关节造影,做打石膏固定,那么这种年龄段的孩子大部分能获得成功。这个年龄段如果闭合复位不能成功的话,我们做切开复位,这时候要开刀了。十八个月以上的孩子通常都要开刀复位。那么我刚才讲,要做股骨的短缩,要做髋臼的截骨,那么这是很大的手术。在这个年龄,十八个月以上的孩子,假如过了十八个月到八岁之间,再过了八岁甚至更大的年龄,它的手术更加复杂。那么你就很难获得一个真正的匹配的髋关节,只能做一个姑息的手术,让孩子能够将就地走路,以后换人工关节。我们在这么多年经验当中,大概统计下,如果这个孩子能够在两三岁之前,能够获得这种手术复位也好,闭合复位也好,这个孩子关节有希望管到三十年、五十年,甚至一辈子都有可能。但如果在三四岁、四五岁以后才获得复位的话,这个关节以后总体来说,很难能够用到一辈子,他往往到中老年之后,可能会得骨性关节炎,都有可能要换成人工关节。

家庭医生在线:小儿先天性髋关节发育不良手术之后应该怎么做康复训练?

李旭副主任医师:不同的手术之后,它有不同的康复方法,十八个月之内的孩子,我们做闭合复位小手术,这种孩子一般要打两到三次石膏,石膏总的固定时间大概要四到六个月,拆了石膏以后,要进行支具的固定,所以对这一部分孩子来说,实际上康复不是特别特别重要,我们更要求是希望关节能够特别地稳定,稳定地复位,而不是随着时间推移,它又慢慢脱出去,我们会对稳定性要求更高。大家可想而知孩子打了石膏以后,打了几个月石膏,它一定存在肌肉萎缩、肌肉僵硬的问题,那么这是面临康复的问题。但是相对这个疾病的本身来说,不是最重要的位置,那么关节的稳定是最重要的位置,但是做了大手术以后,十八个月以上的孩子,我们做了股骨截骨,骨盆截骨以后,这个年龄的孩子,做了手术一旦把关节打开以后,对关节的影响特别大的。我们这时候,如果手术是成功的话,我们对关节康复会有比较高的要求,那么我们一般会有专业的康复医生去介入,因为关节一旦打开,做完手术上了钢板装回去,一般比较僵硬,我们会要求这个孩子,比如说手术之后两三个月开始,做适当的关节松动训练,做积极的下地行走,以及做其他,比如说经常热敷、功能锻炼、理疗等等,我们会有一整套专门的训练方案给孩子家长,我们会教孩子家长去做这些康复。

家庭医生在线:小儿先天性髋关节发育不良可以预防吗?

李旭副主任医师:总体来说,比较难预防,因为实际上对这个疾病的真正的病因,我们还没有完全定论,但是比较肯定的一点,是它很可能是跟基因有关系。也就说,比如说我前面讲了一点,特别重要的一点,有家族史,母亲有这个病,孩子有这个病的概率非常高。一旦是这样,大家可想而知,在目前的科学条件下,它还很难预防。至少这一类的,以及相关的很难预防,那么也许十年之后,我们能够可以在产前对基因进行调控的话,也可能我们能做到这一步。但目前我想,预防目前还很困难。我们目前能做到是,早期发现就很不容易了,早期治疗。

家庭医生在线:小儿先天性髋关节发育不良手术之后需要多久,孩子可以恢复一个比较好的走路状态?

李旭副主任医师:通常来说,只要进了手术室出来的那种,或者打了石膏也好,或者做了开放手术也好,他真正要恢复到一个比较正常的走路步态,一般来讲需要半年到一年时间。不是说你做完手术出来,我怎么跟做了手术以前一样走路还是一瘸一瘸的,大家可想而知,脱位的关节,当你重新放回去的时候,它一定要有一个适应的过程。两口子脾气要磨合好,需要一段时间。这段时间根据年龄不同,而长短不同,越小的孩子可能越快,越大的孩子越慢。通常来说,至少需要半年到一年的时间。

家庭医生在线:小儿先天性髋关节发育不良与母亲在孕期的生活习惯有直接关系吗?

李旭副主任医师:我要特别阐明一点就是,这个疾病的发生与母亲在孕期的生活习惯,这种比如摔了一下,或者吃东西吃错了,或者着凉了,目前没有任何证据它有直接关系。没有证据证明跟母亲的生活方式等有直接关系。但是确实前面讲,跟家族史,跟你的种族,你是中国人,还是黑人还是白人,你是北方人还是南方人,你的祖上有没有这个病,跟这些疾病确实可能有关系。跟你的生活方式,吃什么喝什么,那些绝对没有直接关系。没有证据表明有关系。

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