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家庭医生在线:红斑狼疮是一种什么样的疾病?
孙乐栋主任:这个问题,其实大家一直都在讨论这个问题。大家特别一听到红斑狼疮都会感到很紧张,可能这个病非常可怕。但其实这个病,它是病谱性的疾病,它可以很轻也可以很重。怎么说呢?现在我们经常用这个来形容病,第一个它是个非常典型的自身免疫性疾病,临床病因是非常不清楚的,这是我们感到很困惑的一点,因为病因不是特别清楚。
第二临床表现是非常复杂,可以出现各种各样的症状,我们经常说红斑狼疮的临床症状,可以从最简单的发烧或者说脸上有点红斑、有点皮疹,到最重的出现昏迷,出现偏瘫等等这些症状,都可以出现。临床表现非常复杂,临床现在是诊治的难点,应该说到目前来说没有根治的一种方法,所以这类疾病,目前认为它是相当难治的一类疾病,临床表现非常复杂。但是不管怎么说,现在非常明确的,它是一种比较典型的自身免疫性疾病,就给我们整个诊断和治疗提供非常好的思路,也给我们的整个治疗提供了很非常好的依据,就是我们可以用激素来治疗,往往激素可以取得比较好的效果,这么一类疾病。
家庭医生在线:什么人比较容易得红斑狼疮?
孙乐栋主任:是这么来说,就是最容易得红斑狼疮人群,其实是比较,我们经常开玩笑说红斑狼疮病有非常重要的特点,它有很强的性别的趋势,男女之比是1:9。也就说一个男的发病,往往同时有九个女的发病,它好发人群是个女性,特别是什么人群?特别是育龄期的女性,15到40岁的女性,这是个红斑狼疮的好发人群。
家庭医生在线:红斑狼疮是怎么样发病的?
孙乐栋主任:这个问题是非常好的问题,其实也提到红斑狼疮的发病的问题。
红斑狼疮发病,它的发病因素是非常多的,最主要的第一个原因是遗传,这个病往往是大家最关心的问题。特别是在我们广东地区,很多一诊断红斑狼疮以后,他首先问你,这个病会不会遗传,我的小孩会不会也得红斑狼疮?其实这是非常好的临床的问题,临床发现比如说红斑狼疮的患者,她生的小孩红斑红斑狼疮几率,就得红斑狼疮几率是5%到12%。而我们普通人群孕妇,她生了孩子的得病几率是0.4%到5%,差别还是非常大的。另外还有非常值得我们关注的现象,比如双胞胎,如果一个孩子得了红斑狼疮,另外一个孩子有25%到70%可能会得红斑狼疮,就提示我们这个病和遗传是密切相关的。
况且现在我们也发现了很多的致病基因,我只说是致病基因,但它不一定会发病。我举个简单例子,我曾经碰到这么一个患者,是公司的高管,给自己查了一下基因,有天突然间发现他携带有红斑狼疮的发病的高发基因,当时他就非常紧张,应该说到全国很多医院去看都没有找到红斑狼疮的证据。他来找我,我就告诉他,你只是携带基因容易发病,但并不代表一定发病。所以这提示我们遗传并不是唯一因素。
还有很多什么因素?比如说我们刚才已经提到过,这个病比较容易好发于育龄期的中青年女性,往往就提示你,很可能和性激素水平是有关系的。或者临床我们也发现了,比如说红斑狼疮患者,如果怀孕了,她整个病情会加重。另外在国外也用雄激素来治疗红斑狼疮,取得非常好的效果,这个都提示你是和性激素水平有关系的。
另外还有很重要的因素,是个环境的因素。比如说最简单的例子,晒太阳。晒太阳目前认为和红斑狼疮的发病是密切相关的,它是可以导致红斑狼疮发病和加重。另外还有一些感染,比如说病毒,特别是EB病毒等等这些东西。更值得我们关注的是还有一些食物,也可以诱发或者加重红斑狼疮。比如说,我们经常特别喜欢吃的,比如说蘑菇、香菇这类东西,它本身是有可能诱发或者加重狼疮的。另外还有一些食物,比如说我们食堂经常可以见到的芹菜、无花果等等都是可以诱发或者加重狼疮的。
所以我们简单来说,红斑狼疮的发病是个多因素的。它首先是一种遗传的背景,在这种基础上受环境的影响,比如说感染、食物、药物等等多种因素的相互作用,然后才可以导致疾病的发生。
家庭医生在线:为什么男性也会得红斑狼疮?
孙乐栋主任:这个问题应该说非常好。男性会得红斑狼疮,但是男性得红斑狼疮的几率相对来说比较低的,男女之比是1:9到1:13,目前是比较公认的,发病率比较低。但是男性的红斑狼疮和女性的发病应该说有相似之处。像刚才我们提到的和遗传、环境都有关系,但也有不同之处。而男性的红斑狼疮一旦发病,往往来说,比如说皮疹、关节痛等等这些症状比较轻,但是往往会伴发非常重的脏器的损害,比如说肾脏的损害,神经系统的损害。所以说男性的红斑狼疮,如果一旦诊断出来以后,往往提示他的预后并不是特别好,不如女性的红斑狼疮预后比较好。所以在临床上,如果碰到一些病人比如说有长期的发烧,有关节痛,有肾脏的损害等等,我们要考虑到红斑狼疮的可能,早期进行相关检查,明确诊断,早期治疗。
家庭医生在线:红斑狼疮有哪些类型?分别有什么特征?
孙乐栋主任:红斑狼疮,它是一个病谱性的疾病,应该说它类型是包括很多的,基本上来说分类是非常多但是目前比较公认的有三种类型:一种叫盘状红斑狼疮,一种叫亚急性皮肤型红斑狼疮,还有一种叫系统性红斑狼疮。其中最轻的是盘状红斑狼疮,盘状红斑狼疮往往是和紫外线照射是密切相关的,它主要的好发部位是在脸上,在脸上可以见到一些覆盖有鳞屑的一些浸润性的红斑,而这个鳞屑,非常难以被剥除掉。如果剥除掉以后,可以看到一些比较特征性的损害,这种往往病情都比较轻。但是有极个别的,大概5%的患者,就是他的皮损的范围超过了头面部,我们叫泛发性的盘状红斑狼疮,它是可以转变为系统性红斑狼疮的,这点是值得我们注意的。
而系统性红斑狼疮,这个病来说就是非常重了,也非常复杂。它的临床表现,可以毫不夸张的说,可以侵犯到我们身体的任何部位,从头发到皮肤,到毛发、骨骼、肌肉,到我们最常见的心、肺、肾,然后脑袋会影响到。出现一些比较重要的相应的症状,甚至可能会出现肾衰、心衰、肺衰。我们都碰到过类似的病人,这种预后是非常差
另外一种就是亚急性皮肤红斑疮。它正好介于我们刚才提到的盘状的和系统性之间,病情相对来说还是比较轻的。
家庭医生在线:红斑狼疮要怎么检查出来?
孙乐栋主任:红斑狼疮的检查,其实只要你临床上考虑到这个病了,进行相关的检查。比如说首先查一下血常规,这是最基本的检查。红斑狼疮的患者大多伴有三血象的降低,什么叫三血象降低?我们简单说一下就是白细胞下降、红细胞下降、血小板也下降,另外你查一下尿常规,可以在尿里面可以看到,比如说管型,可以见到尿蛋白等等,另外还可以查到血沉,往往是比较快的。
另外最主要的检查,我们查自身抗体的检查,你会发现一些比较特异的抗体,比如说标志性的抗体,抗双链DNA抗体和史密斯抗体,这两种抗体如果一旦阳性,临床上基本上来说,我们就可以考虑诊断是个红斑狼疮了。这是最主要的检查。另外其实还有一些检查可以提示我们,比如说对年轻的女性,她做一些相关检查,突然发现她有梅毒血清的试验的阳性,这种但是你通过一些检查,又证实了她不是真正的梅毒患者,这个时候我们也要考虑,如果持续6月以上了也要考虑可能是红斑狼疮本身造成的。
所以说简单总结一下,红斑狼疮检查,我们要需要查一下血常规、尿常规,然后生化,然后还有一些比较重要的自身抗体这些检查。当然了如果条件许可,或者病情比较重的时候,也要进行一下比如说超声检查、X线检查等等,当然最主要的,如果要最后确诊,必要时我们可以考虑做肾穿刺活检,对确诊红斑狼疮有非常重要的价值。
家庭医生在线:红斑狼疮早期的症状有哪些?会不会痒?
孙乐栋主任:红斑狼疮早期的症状其实非常的复杂。据国内外的文献来看,红斑狼疮的患者最开始相当一部分,是表现关节痛或者关节肿。所以说这类疾病,很多在早期是误诊为各种类型的关节炎,所以说是比较常见的。另外还可能会出现一些,比如说面部的皮疹,面部的红斑,全身的红斑、斑疹,这些都可能会出现。还有人会出现,比如说眼睛突然间肿胀等等这些情况,这些都是早期的症状。
另外还有一种情况,就是早期没有任何的很明确的症状,就是感到自己非常疲倦,非常累,这种情况下都是比较常见的早期的红斑狼疮症状。
还有另外一种症状值得我们关注,就是一些发烧,特别是低中度的发烧,而经过常规的抗生素治疗,效果不好的这些更应该考虑到红斑狼疮这种可能性。
所以说简单来说,总结一下它的早期这种,比如说关节痛、皮疹、浮肿,比如说感到倦怠感,还有发烧等等,这是最早期的症状。另
外红斑狼疮的皮疹,大部分来说是不会痒的,但是一些特殊类型,比如说刚才我们提到的亚急性皮肤型红斑狼疮,而它的皮疹往往就是瘙痒的,如果出现瘙痒了往往提示我们,这个要考虑到很可能是亚急性皮肤型红斑狼疮。
家庭医生在线:红斑狼疮的早期症状会不会跟其他皮肤病混淆?
孙乐栋主任:这个问题应该说是我们临床经常碰到的问题,经常这么说红斑狼疮早期的误诊率非常高,很多都误诊了别的疾病。比如说误诊率最高的,误诊各种类型的关节炎,特别是类风湿性关节炎,这个误诊率是非常高的。还有一些比如说误诊为银屑病,就是我们老百姓平常说的牛皮癣,神经性皮炎等等,这些误诊率都非常高的。
另外还有一些,比如说红斑狼疮,我们需要特别在早期的时候,有时候和皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病等等,都有很多相似之处,这是非常容易误诊的。
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